婴儿胆汁淤积症的诊断.pdf

422
Chinese Hepatology, (ct. 2009. Vol. 14, No5
Journal of Herbal Medicine, 1996,2: 27-38
1潮跃,周蓉一起误食菊叶三七食物中毒调查分析.中食品卫生
2 Wilmot FC, Rohertson GW. Senecio disease or cirrhosis of the
杂志,2007,19:549-550
liver due to Senecio poisoning. [ancet, 1920),23: 848-849
12 Li SL, Lin G, Fu PP, et al. Identification of five hepatotoxic
Hill KR, Rhodes K, Stafford JI, et al. Serous hepatosis: a
pyrrolizidine alkaloids in a commonly used traditional Chinese
pathogenesis os hepatic fibrosis in Jamaican children. Br Med J
medicinal herb, Herba Senecionis scandentis(Qianliguang). Rapid
1953,1:117-122
Commun Mass Spectrorn, 2008, 22: 591-6012
4 Jelliffe DB. veno occlusive disease of the liver. Pediatrics, 1954
13 M Zuckerman, V Steenkamp, M J Stewart. Hepatic veno- occlusive
14:.3.34-335
disease as a result of a traditional remedy: confirmation of toxic
5 Moayad YA, Muntaha II. An outbreak of veno-occlusive disease
pyrrolizidine alkaloids as the cause, using an in vitro technique. J
of the liver in northernlraq. Eastern Mediterranean Health J
lin Patho,2002,55:676679.
1998·4:142-14
14刘宝庆,马晋渝,王旭东,等菊三七对动物肝脏毒性试验研究.中
6 Mclean E K. The toxic actions of pyrrolizidine (Senecio) alkaloids.
草药,1984,15:2
Pharinacol, 1970, 22: 420
15高新生,肖绍树,贺降福.土三七生物碱成分分析及肝小静脉闭塞
侯景贵.肝小静脉闭寨病一附二例报告.中华内科杂志,198(
病小鼠模型建立.中国中西医结合杂志,2006,14:311-313
16 Shulman HM, Gooley T, Dudley MD,et al. Utility of transvenous
s马立新,陈哉考.土三七致肝静脉闭塞症12例分析.临床医学
iver biopsies and wedged hepatic venous pressure measurements in
2006,26:86
sixty marrow transplant recipients. Transplantation, 1995, 59:
9李玉香,杜娜,王峰,等.土三七引起肝小静脉闭塞症2例报告.临
1015-1122
床肝胆病杂志,2(06,22:319-320
收稿日期:2008-(08-22
10)徐梅梅,肝小静脉闭塞病6例临床分析.临床荟萃,2007,22:1781
(本文编辑;赖荣陶)
婴儿胆汁淤积症的诊断
付海燕王建设
新生儿黄疽分为生理性萸疽和病理性黄疸,生理性萸疸患
二、胆汁淤积症早期评估的目的
儿多表现为无色尿液,无大便颜色改变,病理性黄疸最常见的
早期对胆汁淤积症患儿进行评估和鉴别诊断的目的首先
原因是胆汁淤积,可见陶土样便和深色尿液。胆汁淤积在活产
是及时发现可治疗的疾病并及早处理。如胆道闭锁,部分胆道
婴儿中发生率约1/2500~1/5000121。提高对本病的认识,
闭锁的忠儿,除黄疸外,生长良好,无其他表现,早期易误诊为
有助于及早对患儿做出诊断,进行治疗,改善预后
生理性黄疸或毋乳性黄疸,延误治疗时机。胆道闭锁?期诊
病因谱
婴儿(新生儿)胆汁淤积病因谱非常复杂,需要鉴别诊断的断、早日手术对提高手术成功率及长期生存率具有决定性意
况繁多。主要分为梗阻性胆汁淤积和肝细胞性胆汁淤积(表
通过手术可矫正的因素等。其次对患儿评估可以及时发现并
1)。英国国王学院医院对1992-2005年1625例新生儿胆汁淤
处理并发症,早期转诊。
积的病因进行分析、其中特发性婴儿肝炎比例最高,为40%.
表1胆汁淤积症的常见原因
、胆汁淤积婴儿的病史采集和体检
起病情况、产前情况、家族史、生长发育状况询问患
梗阻性胆汁淤积
儿起病情况,是否伴发热、是否存在尿路感染、败血症、病毒感
胆道闭锁、胆总管囊肿、结石或胆汁淤泥、 Alagille综合征、胆汁染;期是否有宫内感染等,以了解是否感染因素引起的胆汁
浓缩、囊性纤维化、新生儿硬化性胆管炎、先天性肝纤维化
淤积。若父母或同胞之间如果有类似表现,提示可能存在遗传
肝细胞性胆汁淤积
性疾病如@1抗胰蛋白酶缺乏、进行性家族性肝内胆汁淤积
特发性婴肝、病毒感染(CMV、HIV)、细薗感染(尿路感染、败血症、
(PFIC)、囊性纤维化等;某些遗传代谢性疾病如 citrin缺陷导
梅毒)、遗传或代谢性疾病(a1抗胰蛋白酶缺乏、酪氨酸血症、半乳糖血
症疰、甲状腺功能低下、进行性家族性肝内胆汁淤积症、囊性纤维化、全垂
致的婴儿肝内胆汁淤积症( NCCD)等可导致生长发育迟缓。
体功能减退〉、中毒或继发性胆汁淤积(胃肠外营养相关性胆汁淤积)
(二)黄疸、尿液和羚便颜色的改变患儿出现黄痘、大便
色淡、尿色加深,提示有可能为胆汁淤积性黄疸。美国儿科学
会推荐若健康足月新生儿黄揎超过3周龄或黄疸伴有白便,应
作者单位:2(0112上海复旦大学附属儿科医院传染病学研究室
进一步检测胆红素水平,患儿血总胆红素(TBi1)<5mg/dl时
通信作者:王建设,E-nail:ishwang@shmu,edu.cn
直接胆红素(DBil)>1.0mg/d;或TBil>5mg/dl,DBil占