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类型出血病例分析.pptx

  • 上传人:hongfuman
  • 文档编号:100202026
  • 上传时间:2021-06-19
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    关 键  词:
    出血 病例 分析
    资源描述:
    永远读不懂的出凝血 北京协和医院血液科 凝血通路简化示意图 12 11 9 8 7 10 5 2 纤维蛋白原 纤维蛋白 内源性途径外源性途径 途径共同 APTT 内源性途径 + 共同途径 PT 外源性途径 + 共同途径 TT 交联的纤维 蛋白 13 单独APTT延长 l 内源性途径因子缺乏:FXII、FXI、 FIX(血友病B)、FVIII(血友病A 或血管性血友病) l 抗凝物: 狼疮抗凝物(LA) 内源性途径因子特异性抑制物:如 获得性血友病A(FVIII抑制物) 肝素:同时伴TT延长 12 11 9 8 7 10 5 2 Case 1 M,67岁 拟行主动脉瓣置换术,术前 常规筛查 否认既往出血史 多次拔牙无异常出血 否认家族史 凝血试验结果参考范围 APTTAPTT(S S)12012022.7-31.8 PTPT(S S)1110.4-12.6 TTTT(S S)1414.0-21.0 FbgFbg(g/Lg/L)3.91.8-3.5 纠正前即刻2h APTT(S)1201202732 解读 既往无出血表现;多次拔牙后无出血史 正浆纠正实验:可完全纠正 问题 1 该患者最可能的诊断? A 血友病A(FVIII缺乏) B 血友病B(FIX缺乏) C FXI缺乏症 D FXII缺乏症 解读 出血表现与实验室指标不平行 APTT延长,正浆可完全纠正,考虑内源性途径凝血因子缺乏 临床表现不支持血友病A或B FXII100S),无出血表现,应高度怀疑 FXII缺乏症 FXII缺乏症不增加手术出血风险,可常规进行手术 Case 2 F,30岁 化验检查发现APTT延长1年余,波 动于6090s,无出血表现 外院行纠正试验不能纠正,检查示 FVIII下降,抑制物7.6BU/ml,诊断 为获得性血友病,予激素+CTX治疗, APTT改善不明显 既往2次不良孕史(胎停育;死胎) 凝血试验 结果参考范围 APTT(S)47.922.7-31.8 PT(S)12.110.4-12.6 Fbg(g/L)2.01.8-3.5 纠正前即刻2h APTT(S)48.438.545.3 问题2:该患者最可能的诊断? A 获得性血友病A(FVIII抑制物) B 血管性血友病 C 抗磷脂综合征 D FIX抑制物 解读 APTT延长,正浆纠正试验提示存在抑制物 无出血表现,既往多次不良孕史 复查FVIII 92.2%,FVIII抑制物阴性 LA 1.8 B2GPI抗体 50RU/ml ANA 1:80 dsDNA及ENA阴性 诊断:抗磷脂综合征 原发性可能性大 Tips l APS诊断模式:APTT延长+ 血栓事件 血小板减少 不良孕史 l LA:典型的纠正试验结果 Case 3 M,73岁 反复多发皮肤瘀斑、多关节肿 痛1月 否认既往出血病史 否认家族史 凝血试验结果参考范围 APTT(S)108.522.7-31.8 PT(S)12.310.4-12.6 TT(S)19.514.0-21.0 Fbg(g/L)2.171.8-3.5 解读 多发出血表现 皮肤瘀斑;关节出血? 出血性疾病:II期止血障碍 发病年龄 阴性既往史/家族史 获得性凝血功能障碍 PLT正常 凝血检测:APTT延长 内源性凝血途径异常 因子缺乏 FVIII(血友病A或vWD) FIX(血友病B) FXI FXII 抗凝物 肝素 狼疮抗凝物(LA) 内源性途径因子特异性抑 制物:如获得性血友病 进一步实验室检测 正浆纠正试验 凝血因子活性测定: 纠正前即刻2h APTT(S)110.062.977.8 凝血因子活性 FVIII0.4% FIX19% FXI16% FXII13% 问题3:该患者最可能的诊断? A 获得性血友病A(FVIII抑制物) B 抗磷脂综合征 C 获得性FIX抑制物 D 获得性FXI抑制物 E 非特异性凝血因子抑制物 多因子缺乏? 机制:高滴度某凝血因子抑制物导致其它凝血因子活性测定 的假性降低 凝血因子平行稀释试验可发现抑制物的存在 报告结果以最高稀释度报告,并说明有抑制物的存在,凝血 因子活性测定结果可能不可靠 最终诊断:获得性血友病A Tips l FVIII抑制物为最常见获得性凝血因子抑制物 l 如何快速识别抑制物的存在? 正浆纠正试验 平行试验 l 多个因子活性减低时,如何确定抑制物针对的目标因子? 因子活性测定最低者 将待测标本稀释后测定其活性不上升者 Case 4 M,72岁 鼻衄伴皮肤易青紫2周 否认既往出血病史 否认家族史 凝血试验结果参考范围 APTT(S)10522.7-31.8 PT(S)12.310.4-12.6 TT(S)20.514.0-21.0 Fbg(g/L)3.91.8-3.5 解读 考虑获得性血友病? 正浆纠正试验:可完全纠正 因子测定: FVIIIFVIIIFIXFIXFXIFXIFXIIFXII 23%90%98%88% 问题 4 该患者下一步首先应考虑的检查? A 血小板聚集试验 B 出血时间测定 C FVIII抑制物测定 D LA E vWF抗原 解读 VWF:Ag 21% 是否还需进一步检查? IFE :IgM型M蛋白 Ig定量:IgG 4.2g/L IgM 17.3g/L IgA 2.2g/L WM继发AVWS Tips l 什么时候怀疑vWD? 出血表现提示I期止血障碍而实验室检查发现APTT延长 FVIII活性减低,而临床表现不支持血友病 l 获得性vWD:应注意筛查基础疾病 单纯PT延长 12 11 9 8 7 10 5 2 l 外源性途径因子缺乏:FVII l 抗凝物:FVII抑制物 l 维生素K缺乏或口服华法林 l 肝病 Case 5 F,27岁 胆囊手术前常规检查 否认既往出血病史 否认家族史 凝血试验结果参考范围 APTT(S)22.122.7-31.8 PT(S)31.310.4-12.6 TT(S)19.114.0-21.0 Fbg(g/L)1.941.8-3.5 纠正前即刻2h PT(S)3012.312.8 问题 5:该患者下一步首先应进行的检查? A FVII活性测定 B FII、VII、IX、X活性测定 C FVII抑制物测定 D 毒物(鼠药)检测 进一步检查 因子测定:FVII 2.3% 诊断:先天性FVII缺乏症 Tips l 除血友病及VWD外,最为常见的先天性出血性疾 病类型 l FVII缺乏症出血表现差异显著,且与因子水平并 不平行 APTT+PT延长 12 11 9 8 7 10 5 2 l 共同途径因子缺乏:FX、FV、FII缺乏 l 内、外源性途径因子共同缺乏:如严重肝病、 DIC;FV/FVIII联合缺乏症 l 严重维生素K缺乏:FII、FVII、FIX、FX l 抗凝物 肝素或华法林过量 共同途径因子抑制物如FX、FV、FII抑制物 Case 6 M,61岁 常规检查发现凝血异常来诊 无出血表现 既往史:PV 凝血试验结果参考范围 APTT(S)72.125.4-38.4 PT(S)13.89.4-12.5 Fbg(g/L)1.82.0-4.0 DD(ng/ml)740-243 FIIFVIIFIXFX 56%81%68.5%49%49% 问题6:该患者下一步应进行的检查? A FV活性测定 B 正浆纠正试验 C FV、VIII活性测定 D 重复凝血试验检查 E 考虑FX缺乏症,无需进一步检查 解读 l 无出血临床表现 l 基础疾病:PV CBC:WBC 14.97109/L RBC 8.621012/L Hb 227 g/L Hct 70.3% PLT 364109/L 原因:抗凝剂(枸橼酸)相对过量导致复钙不完全 影响凝血测定结果的因素:标本采集环节 抗凝剂选用不当: 0.1050.109 mol/L枸橼酸钠 取血量不当:10% 血样与抗凝剂的比例不当(9:1) 取血后未立即混匀 肝素污染 标本凝血或溶血 红细胞压积与抗凝剂用量调整 Hct0.55,需调整抗凝剂用量 Hct过高,抗凝剂含量相对,凝血时间 Hct过低,抗凝剂含量相对,凝血时间 校正公式: 抗凝剂用量(ml)=0.185血量(ml)(1-Hct) Or 采集血量(ml)=抗凝剂用量(ml)5.4/(1-Hct) 影响凝血测定结果的因素:标本处理与测定环节 标本放置时间过久:4h 血浆分离 标本冻存与复温 试剂与操作 Tips l解读实验室结果应结合临床表现 l首先应排除实验室检测误差 Case 7 M,67岁 因结肠息肉于外院行术前常规 检查时发现凝血指标异常 无出血表现 既往史: 1月前曾行凝血检测 正常 凝血试验结果参考范围 APTT(S)323.222.7-31.8 PT(S)96.410.4-12.6 TT(S)13.214.0-21.0 Fbg(g/L)3.781.8-3.5 APTT(S)PT(S) 纠正前15070 即刻58.425.9 问题 7:该患者最可能的诊断? A 维生素K依赖性凝血因子缺乏 B 抗磷脂综合征 C 肝素/类肝素物质 D 共同通路(FII、V、X)抑制物 解读 凝血因子活性检测: FV 3,FII ,FX活性正常; V 因子抑制物: 1.6 BU/ml 诊断:获得性FV抑制物(抗生素诱发) Case 8 F,20岁 间断齿龈出血2年 月经不多 凝血试验结果结果参考范围参考范围 APTTAPTT(S S)51.051.022.7- 31.8 PTPT(S S)20.620.610.4- 12.6 TTTT(S S)18.214.0- 21.0 FbgFbg(g/Lg/L)1.981.8-3.5 APTT(S)PT(S) 纠正前50.620.3 即刻32.112.2 问题 8:该患者最可能的诊断? A 维生素K依赖性凝血因子缺乏 B 抗磷脂综合征 C FV+FVIII联合缺乏症 D 标本混有肝素,建议重复检测 解读 因子检测结果: FIIFVFVIIFVIIIFIXFX 活性94%4.7%86%21.8%77%98% 先天性V+VIII因子联合缺乏症 进一步检查? NGS:LMAN1 exon11 c.1261CT (V、VIII因子联合缺陷1型) 纤维蛋白原(Fbg)降低 Fbg FDP/D-dimerFDP/D-dimer正常 消耗增多 原发性纤溶亢进:溶栓治疗等 继发性纤溶亢进:DIC 生成减少或质量异常 严重肝病 药物:如L-ASP 先天性无/低纤维蛋白原血症 先天性/获得性异常纤维蛋白原血症 Case 9 M,85岁 间断鼻衄5年,全身瘀斑4年, 加重2个月 既往史:高血压 房颤 COPD 肺结核 CKD4期 凝血试验结果 APTT(S)29.6 PT(S)13.5 Fbg(g/L)0.85 DD(ug/ml)3.8 FDP(mg/L)19.6 PLT(109/L)92 问题:该患者最可能的诊断? A 原发性纤溶亢进 B 继发性纤溶亢进 C 先天性低/异常纤维蛋白原血症 D 获得性异常纤维蛋白原血症 纤维蛋白原(Fbg)降低 Fbg FDP/D-dimerFDP/D-dimer正常 消耗增多 原发性纤溶亢进:溶栓治疗等 继发性纤溶亢进:DIC 生成减少或质量异常 严重肝病 药物:如L-ASP 先天性无/低纤维蛋白原血症 先天性/获得性异常纤维蛋白原血症 纤维蛋白原(Fbg)降低 Fbg FDP/D-dimer 消耗增多 原发性纤溶亢进:溶栓治疗等 继发性纤溶亢进:DIC 解读 病例特点:慢性病程,皮肤粘膜出血表现 辅助检查提示纤溶亢进为主;血小板轻度下降;凝血时间(-) 诊断:慢性DIC? 基础疾病? CTA:腹主动脉瘤合并血栓 Tips 慢性DIC:以纤溶亢进为主要表现,凝血时间延长并不明显 基础疾病筛查:血管瘤;肿瘤 Case 10 F,30岁 2009年产检时发现血Fbg降低, 剖腹产出血量较多 2012年右心室血栓形成 2015年无诱因PE来诊 家族史:其兄/伯父DVT病史 凝血试验结果 APTT(S)71.1 PT(S)45.0
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