淀粉样变与轻链沉积病.ppt
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- 关 键 词:
- 淀粉 沉积
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淀粉样变VS轻链沉积病 淀粉样变 是一组异质性疾病,不同种类的蛋白质沉积于组织器官 而引起的疾病。 均有正常的蛋白质前体,由于出现基因突变、蛋白质溶 解后重排、蛋白质糖基化或者三维结构的变化淀粉样 物质:主体为淀粉样纤维参与形成多聚化片层结构。 共同成分:血清淀粉样蛋白P、氨基葡聚糖. 沉积部位: 小血管和毛细血管的基底膜 器官组织间的网状纤维和胶原纤维 腺体的基底膜和粘膜固有层 细胞内(主要为单核巨噬细胞) 淀粉样变分类 淀粉样变分类 原发性淀粉样变(AL蛋白型) 体内过量的免疫球蛋白轻链被吞噬细胞溶酶体不完全消 化后,与粘多糖结合,以不溶性淀粉样蛋白沉积。 可能与MM或者其他B淋巴细胞肿瘤相关,但进展为MM 极为罕见。 50%可查出M蛋白;几乎所有患者可检测到血清克隆性 游离轻链 原发性淀粉样变(AL蛋白型) 最常见 多为老年(60岁)男性 临床表现: 一般状况:乏力 心脏:(25-50%)限制性心肌病最多见 肾脏:半数以上24h Pro1g 神经:15%以周围感觉运动神经病起病,35%累及(远端、 对称、进展性) 肝脾、胃肠道:肝大、巨舌 肺:气管支气管、肺结节性/弥漫性病变 血液:凝血功能障碍 原发性淀粉样变(AL蛋白型) 实验室检查: 肝肾功能: 凝血:凝血酶时间延长 血清免疫电泳:M蛋白 血清轻链检测:基本(+) 病理学检查: 活检:腹部皮下脂肪、唾液腺、直肠粘膜80% 染色方法:刚果红染色(+),偏光镜下为绿色双折光 电镜:特征性纤维丝状结构,P成分为中空五角型 骨髓象:正常或者浆细胞轻度增多 与MM鉴别 10-15%的MM患者在疾病进程中并发AL淀粉样物质沉积。 MM骨髓中有大量骨髓瘤细胞浸润 MM常有CRAB的表现 MM合并原发性淀粉样变? 继发性淀粉样变(AA蛋白型) 病因: 长期慢性感染:结核、麻风病、支扩、CF 非感染性炎症:RA、强柱 肿瘤 临床表现: 主要表现为肾病 胃肠道、肝脾 诊断流程 轻链沉积病 轻链沉积病VS淀粉样变 轻链沉积病淀粉样变 与淋巴细胞增殖性疾病关 系 常继发可无 临床表现肾脏为主,系统性疾病同左,巨舌为特殊表现 M蛋白26%50% 肾脏受累肾小管、间质主要为肾小球及血管 光镜为肾小管基底膜外侧缘有 折光、嗜伊红、PAS 强阳 性的带状沉积物 刚果红染色阳性的特殊蛋 白沉积,肾小球基底膜增 厚 免疫荧光k链为主链为主展开阅读全文
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