毛细胞白血病.ppt

毛细胞白血病 （Hairy cell leukemia） HCL 细胞特点 毛细胞属于 B淋巴细胞系，较成熟的， 位于慢性淋巴细胞白血病和多发行骨髓 瘤之间。 毛细胞大小相当于成熟的中或大淋巴细 胞，胞浆有突起，细如纤毛。 化学特点：耐酒石酸性，酸性磷酸酶同 工酶5阳性反应。 临床表现 多数好发于男性，发病高峰40-60岁，病 情衍变主要与脾脏和骨髓的毛细胞浸润 有关。 脾肿大，脾亢 骨髓抑制， 全血细胞减少（以血小板和中性粒细胞减少 为主） 难治性贫血 感染 诊断标准 全血细胞减少 明显的脾肿大而无淋巴结肿大 骨髓及外周血发现毛发样胞浆突起的瘤 性细胞。 治疗方法 干扰素a：干扰素治疗HCL总有效率达 90%，治疗开始后，血细胞缓慢上升， 血象在4个月可达到正常值。 激素，主要用于免疫性并发症 放疗 化疗：M2 DAP 切脾 骨髓移植 预后 HCL是一种进展缓慢的淋巴增值性疾病， 中位生存期5-6年。