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血栓与止血 thrombosis and hemostasis platelet platelet TF expression Coagulation Factors in plasma 血管损伤血管损伤 收缩收缩 内皮下成分暴露内皮下成分暴露 释放释放TF 血流减弱血流减弱 PLT黏附聚集黏附聚集 凝血酶生成凝血酶生成 纤维蛋白纤维蛋白 血栓形成血栓形成 出凝血系统平衡 凝血系统凝血系统抗凝系统抗凝系统 纤溶系统纤溶系统 凝血因子组成 l F 纤维蛋白 fibrin (fibrinogen) l F 凝血酶 thrombin (prothrombin) l F 组织因子 tissue factor l F Ca2+ l F 易变因子 labile factor l F 稳定因子 stable factor l F 抗血友病球蛋白 antihemophilic globulin l F Christmas 因子 l F Stuart Power 因子 l F 血浆凝血激酶前质 l F 接触因子 Hageman factor l FX 纤维蛋白稳定因子 Fibrin stabilizing factor 降解降解 纤溶酶纤溶酶 纤溶酶原纤溶酶原 纤溶酶原纤溶酶原 激活物激活物 纤溶酶原激活纤溶酶原激活 物抑制物物抑制物(PAI) PC/PS ATIII TFPI Normal Hemostasis TF-Bearing Cell FX FXa FIX FIXa/FVIIIa FX FXa TF/FVIIa Thrombin generation FVa According to Hemker, Mann, Nemerson 2004 ATIII Clotting Factors Tissue factor* PAI-1 Antiplasmin TFPI Prot. C Prot. S ProcoagulantAnticoagulant Fibrinolytic System 出凝血平衡出凝血平衡 实验室检查 l 血小板计数（PLT:10-30万/l即100-300 109/L） l BT: 受PLT，血管及vWF影响 l PT：凝血酶原时间（正常11-13s） 反应外源性凝血因子异常 l APTT：活化的部分凝血活酶时间（正常25-37s） 反应内源性凝血因子异常 l TT：凝血酶时间 反应纤维蛋白原水平，肝素或其他抗凝物 l 纤维蛋白原：(正常200-400mg/dl) l FDP，D-dimer： 升高时提示纤溶亢进 l 凝血因子及抑制物活性测定 诊断 l年龄 l性别 l既往出血史 l家族史 l手术创伤史 l药物史 l出血部位和性质 初步判断后需要回答 l先天性还是获得性 l血管性、血小板还是凝血异常 l了解合并疾病的潜在影响: 肝功能不全, vitk 缺乏, 可能导致DIC的病因 Dx Flow chart of hemorrhagic disorders 临床出血 PLT正常 PT,APTT 正常 过敏性紫癜或 PLT功能异常, XIII因子缺乏 PLTAPTT, PT正常 ITP或其他 PLT减少 性出血 查BT,PLT聚集 试验, FXIII活性 不能,查因子 活性及抑制物 PLT,PT正常 APTT 1:1正浆纠正 能纠正,查 因子活性 先天性VIII,IX,XI, XII缺乏,vWF缺乏 获得性血友病， 或APS Dx Flow chart of hemorrhagic disorders 临床出血 PLT正常 PT 1:1正浆纠正 能纠正,查 VII,评价肝 功能 不能,查 抑制物 PLT正常APTT 且PT 可纠正,查因子 活性,毒物,予 VitK PLTAPTT且PT DIC FibgDD,FDP Case 1 lM27，剃须后上唇出血不止3天 lPLT正常 lPT正常，APTT 67s，fibg正常 l还需要获取什么信息？ Case 1 l既往有类似病史，较轻，无拔牙史 l家族史：舅舅和一表弟有类似病史 lAPTT 1：1纠正 lFViii 4%，Fix，vWF正常 诊断：Hemophilia A Case 2 lF24，G3P3，分娩后4天，外阴侧切处出血 l无异常出血史 l本次分娩前一周拔牙正常 l手术探查及扩张宫颈及刮宫(D 2004, 15(7):577-582. 18例肿瘤合并DIC的患者，经过统一的输血策略后出血 仍不能有效控制者应用rFVIIa90g/kg治疗 其中15例患者出血完全停止，DIC逐渐恢复 用药后PT、APTT、FIB、PLT均得到明显改善 其中3例患者发生轻度的恶心，无相关血栓事件发生 用药过程中保持PLT50000/mm3，FIB1g/L 观察指标观察指标实验组实验组对照组对照组P值值 术中平均出血量术中平均出血量 （ml） 144037323455780.001 术中输注红细胞术中输注红细胞 量（量（ml） 99031917854850.001 术后血管并发症术后血管并发症 （例）（例） 1/201/201.000 平均住院时间平均住院时间 （天）（天） 25.858.1630.606.730.032 平均住院费平均住院费 (万万 元）元） 20.124.1422.905.610.162 谢谢谢谢 r k ma Chakroun et al 2004 submitted 血栓弹力图（Thromboelastography） l r（反应时间）指纤维蛋白开始形成的时间，主要 反映血浆凝血因子和抑制因子活性； l 最大振幅（MA）主要反映血小板质和量的指标； l Alpha角度：反映固态血栓形成的速度，血小板和 纤维蛋白原的质量； l LY30（血块溶解速率）指形成最大血块后30分钟 血块溶解的速率，是反映纤溶系统变化比较好的指 标。 血栓弹力图（TEG）是监测凝血的动态过程， 它可以反映内源性、外源性凝血过程，血小板的质 和量以及纤溶系统，所以它是目前最先进准确的监 测手段。 l (1)血友病A l 轻度关节出血：使体内FVIII:C水平达1520%，约输注FVIII浓缩物 810u/kg，12次/d，12d，若效果不佳，可适当延长。 l 中度关节、肌肉出血：使体内FVIII:C水平达3040%，可按15 20u/kg输注FVIII浓缩物，2次/d，12d，若效果不佳，可适当延长。 l 大出血或严重外伤，但无出血证据:使体内FVIII:C水平达50%， FVIII浓缩物按25u/kg，2次/d。 l 外科大手术或严重外伤伴出血，使体内FVIII:C水平达80%100%， FVIII浓缩物按4050u/kg，术前1小时开始输注，手术当天FVIII:C水 平维持在100%，术后1-3天，FVIII:C维持在60%80%水平，术后4-7 天，FVIII:C维持在50%水平，以后酌情减量。有条件者，可采用持续 静脉输注的方法，以节约凝血因子用量。 l (2)FVIII抗体生成伴出血：首剂输注FVIII浓缩物50001000u/小时，继 之3001000u/小时，使体内水平达3050u/ml。如联合应用血浆交换 术，交换后宜追加FVIII浓缩物 40u/kg。也可输注凝血酶原复合物， 但需警惕血栓形成。条件允许时可给予重组FVIIa。 l (3)血友病B l 轻、中型的一般出血：输注新鲜冰冻血浆(FFP) 1020ml/kg，每日 12次，使体内FIX:C水平达30%；也可相应给予凝血酶原复合物，但 需警惕血栓形成。 l 轻、中型需手术或外伤、肌肉大血肿：FFP 2030/kg，每日12次 或采用凝血酶原复合物2030/kg，每日1次，视手术或出血部位而定。