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类型冷凝集素综合征.ppt

  • 上传人:hongfuman
  • 文档编号:100201990
  • 上传时间:2021-06-19
  • 格式:PPT
  • 页数:18
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    关 键  词:
    凝集素 综合征
    资源描述:
    内科大查房内科大查房 徐,男,69岁 2006-5-10 血液科 病例特点病例特点 v老年男性,病程一年余。 v慢性血管内溶血: oCoombs试验+ o冷凝集素滴度升高 o单克隆IgM型M蛋白 v发热 v腹水 v下肢深静脉血栓:抗凝中有新发血栓出现 病例特点病例特点 v治疗: 应用激素效果不佳 免疫抑制:COP方案疗效不肯定 补蛋白,利尿 冷凝集素病冷凝集素病/综合征综合征 cold agglutinin disease(CAD) v自身免疫性溶贫自身免疫性溶贫(AIHA) 温抗体型 p37C活性最强 pIgG型不完全抗体 p血管外溶血 p激素效果佳 冷抗体型:包括CAD和阵发性冷性血红蛋白尿 p20C以下 pIgM型或IgG型完全抗体 p血管内溶血 p激素效果不佳 CADgeneral introduction v现患率1.6/10万,新发率约1/100万 v男:女=0.55:1 v中位发病年龄67岁 v占AIHA 16-22% v占单克隆M蛋白+患者的0.1% v中位生存期12.5年 CAD v寒冷条件下冷抗体活性高 v与RBC结合导致凝集局部血流缓慢发绀 v激活补体溶血 CAD:分类:分类 v原发性:约占原发性:约占1/4 多为慢性 50岁以上发病 单克隆IgM k型(90%以上) v继发性:约占继发性:约占3/4 急性一过性多继发于支原体或病毒感染,多克隆Ig 淋巴瘤、WG、CLL也可继发,可为单克隆Ig CAD:临床表现:临床表现 v寒冷环境中暴露部位紫绀,复温缓解 v贫血、黄疸,血红蛋白尿, v一般无肝脾淋巴结肿大 v抽血时有红细胞自凝现象,WBC和PLT正常 vBIL,LDH vCoombs试验+,尿ROUS试验+ v冷凝集素滴度(正常1:64) CAD:鉴别诊断:鉴别诊断 v阵发性冷性血红蛋白尿症 IgG型冷抗体(D-L抗体抗体) 儿童多见,继发梅毒 Coombs中的C3阳性 v冷球蛋白血症 多继发于HCV感染、自身免疫病、MM、WM 可单克隆或多克隆IgM或IgG 导致终末器官损害:肾炎、血管炎、坏疽、高粘滞综合征 查冷球蛋白阳性 冷球蛋白血症冷球蛋白血症 vI型: 单克隆性,主要是IgM,约占25%, 常见于MM,WG vII型: 为多克隆IgG 和单克隆IgM,约占25%, 常见于HCV感染,CLL,SS,RA vIII型: 为多克隆IgG和IgM,约占50%, 常见于 HCV感染,SLE,SS,RA,其它病毒感染 鉴别诊断鉴别诊断 v其他溶血性贫血 冷凝集反应是其特异检查冷凝集反应是其特异检查 治疗:治疗: v27%患者未接受任何治疗 v37例单纯激素:有效率14% v19例烷化剂激素:有效率16% v腺苷类似物(氟达拉滨)或干扰素效果不佳: 9例仅1例有效 v抗抗CD20单抗单抗(美罗华美罗华): o40例单药:有效率58%,2例(5%)CR o12例联合氟达拉滨或IFN:有效率67%,3例(25%)CR v脾切除无效:3例 Berentsen S et al. Primary chronic cold agglutinin disease: a population based clinical study of 86 patients. Haematologica. 2006 Apr;91(4):460-6. 治疗治疗 1例CR13例PR13例NR 1例PR1例NR 27次Rituximab 2次R 8次RIFN 5例PR3例NR 37次美罗华应用后次美罗华应用后20次有效,有效率次有效,有效率54%,中位起效,中位起效 时间时间1.5m,持续有效时间持续有效时间13m(2-42m) Rituximab for chronic cold agglutinin disease: a prospective study of 37 courses of therapy in 27 patients. Blood,2004,103:2925-8 治疗治疗 v20例前瞻性应用美罗华治疗冷凝集素综合征患者: 13例原发性,7例继发于淋巴系统肿瘤 既往应用过烷化剂等免疫抑制剂,激素,IFN等无效 美罗华375mg/m2 1/W4次 16例患者至少随诊48周 总有效率45%,1例CR。 Rituximab in chronic cold agglutinin disease: a prospective study of 20 patients. Leuk Lymphoma. 2006 Feb;47(2):253-60. 我院资料我院资料CAD 病史病史 继发因素继发因素 Coombs 肝脾肝脾 LN 合并冷合并冷 球蛋白球蛋白 合并血合并血 栓栓 治疗治疗 M683年余 无继发证据 +脾厚 4.9cm 无无甲强冲击3天,丹那 唑,CTX效果不佳 F492年余 肺炎支原体 Ab? -脾厚 4.2cm 有无强的松20mgQd Hb 110g/L M691年余 无继发证据 +未查有强的松,COP F372月 WG +肝脾大, 颈腋窝 LN大 未查无化疗后CA转阴 我院资料冷球蛋白血症我院资料冷球蛋白血症 病史病史 继发因素继发因素 脾脏脾脏Ig肾炎肾炎血管内血管内 溶血溶血 治疗治疗 F35原发性混 合型 厚4.3cmIgMGN氮 质血症 无Pred+CTX F28SLE继发不大无异常LN无治疗原发病 F42CTD继发肋下4指, 切脾后病 理为脾亢 无异常无无治疗原发病 F49CAS合并厚4.2cm无异常无有强的松20mgQd M50HCV感染 继发 CT显示肝 脾大 IgMk 单克隆 肾病综 合征 无IFN+利巴韦林 同时加激素 其他合并症其他合并症 nDVT:低蛋白,激素,活动减少 n发热:普通细菌感染?TB?原发病? n腹水:低蛋白,TB? 原发原发or继发继发CAD?
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