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红细胞疾病红细胞疾病 贫血是临床上常见的症状，贫血是临床上常见的症状， 贫血可原发于造血器官疾病，也贫血可原发于造血器官疾病，也 可能是某些系统病症的表现，因可能是某些系统病症的表现，因 此，诊断贫血时应同时查清贫血此，诊断贫血时应同时查清贫血 的病因，才能算全面的诊断。的病因，才能算全面的诊断。 贫血症状的轻重与贫血发生贫血症状的轻重与贫血发生 的程度、速度、患者的年龄及是的程度、速度、患者的年龄及是 否有心血管疾患有关。否有心血管疾患有关。 舌炎或舌乳突萎缩见于营养性贫舌炎或舌乳突萎缩见于营养性贫 血。血。 黄疸及脾大见于溶血性贫血。黄疸及脾大见于溶血性贫血。 实验室检查：实验室检查： 1.血常规检查：除血红蛋白测定和红血常规检查：除血红蛋白测定和红 细胞、白细胞及血小板计数外，还细胞、白细胞及血小板计数外，还 应了解各项红细胞指数的情况；应了解各项红细胞指数的情况； 2.血涂片检查：除白细胞分类外，红血涂片检查：除白细胞分类外，红 细胞形态的观察也很重要；细胞形态的观察也很重要； 3.网织红细胞计数。网织红细胞计数。 4. 骨髓涂片或病理活检骨髓涂片或病理活检 根据骨髓增生情况可将贫血分为根据骨髓增生情况可将贫血分为 增生性贫血和增生不良性贫血前者包增生性贫血和增生不良性贫血前者包 括缺铁性贫血、巨幼细胞贫血、溶血括缺铁性贫血、巨幼细胞贫血、溶血 性贫血及失血性贫血等，后者指再生性贫血及失血性贫血等，后者指再生 障碍性贫血。障碍性贫血。 5. 贫血的病因检查：贫血的病因检查： 包括尿常规，肝功能及肾功能，包括尿常规，肝功能及肾功能， 大便潜血，胃肠道大便潜血，胃肠道 X 线检查，内线检查，内 窥镜检查及有关的生化，免疫学窥镜检查及有关的生化，免疫学, 组织病理学和核素检查等。组织病理学和核素检查等。 诊断评析诊断评析 1. 贫血的诊断标准应根据有代表性人贫血的诊断标准应根据有代表性人 群普查来定，我国目前尚缺乏这类资料群普查来定，我国目前尚缺乏这类资料 目前提出的诊断标准是根据广大血液工目前提出的诊断标准是根据广大血液工 作者在临床中的经验及参考国外标准制作者在临床中的经验及参考国外标准制 定的，尚待今后不断修正。此贫血诊断定的，尚待今后不断修正。此贫血诊断 标准只适用于成年人。小儿根据不同年标准只适用于成年人。小儿根据不同年 龄段有不同的标准。老年人亦应适用此龄段有不同的标准。老年人亦应适用此 标准。标准。 2. 贫血的诊断标准应以血红蛋白为准，贫血的诊断标准应以血红蛋白为准， 因为小细胞性贫血时，红细胞数降低因为小细胞性贫血时，红细胞数降低 不明显或可在正常范围内。不明显或可在正常范围内。 3. 贫血只是一个症状可以有不同的病贫血只是一个症状可以有不同的病 因所致，诊断贫血后还应查清其病因因所致，诊断贫血后还应查清其病因 才能得出完整的诊断及进行有效的治才能得出完整的诊断及进行有效的治 疗。疗。 4. 贫血的诊断步骤一般是先从形态学分贫血的诊断步骤一般是先从形态学分 类着手（即大细胞、小细胞或正常细胞）类着手（即大细胞、小细胞或正常细胞） 再进一步寻找病因诊断。如临床上常见的再进一步寻找病因诊断。如临床上常见的 大细胞性贫血多为叶酸或大细胞性贫血多为叶酸或/及维生素及维生素B12缺缺 乏引起的巨幼细胞贫血；小细胞性低色素乏引起的巨幼细胞贫血；小细胞性低色素 性贫血多为缺铁性贫血及慢性病贫血；正性贫血多为缺铁性贫血及慢性病贫血；正 常细胞性贫血则多为系统性疾病引起的继常细胞性贫血则多为系统性疾病引起的继 发性贫血或溶血性贫血。故可根据患者的发性贫血或溶血性贫血。故可根据患者的 MCV结果提示进一步检查的方向。结果提示进一步检查的方向。 n 慢性病贫血慢性病贫血 n 慢性病贫血是继发于慢性感染、慢性病贫血是继发于慢性感染、 炎症和肿瘤的贫血，其特征是血清铁炎症和肿瘤的贫血，其特征是血清铁 低、总铁结合力低、而贮存铁是增加低、总铁结合力低、而贮存铁是增加 的。临床上，慢性病贫血的发病率仅的。临床上，慢性病贫血的发病率仅 次于缺铁性贫血，在住院患者中是最次于缺铁性贫血，在住院患者中是最 常见的。常见的。 可能伴有贫血的慢性病可能伴有贫血的慢性病: : 慢性慢性感染：肺部感染、感染：肺部感染、SBE、盆腔炎、骨髓炎、盆腔炎、骨髓炎、 慢性泌尿系感染、脑膜炎慢性泌尿系感染、脑膜炎、获得性免疫缺、获得性免疫缺 陷病、慢性霉菌感染陷病、慢性霉菌感染 慢性炎症：类风湿性关节炎、风湿热、慢性炎症：类风湿性关节炎、风湿热、SLESLE、 严重创伤、烧伤、血管炎、无菌性脓肿严重创伤、烧伤、血管炎、无菌性脓肿 肿瘤：癌、霍奇金病、淋巴瘤、白血病、多发肿瘤：癌、霍奇金病、淋巴瘤、白血病、多发 性骨髓瘤性骨髓瘤 其他：酒精性肝硬化、充血性心力衰竭、栓塞其他：酒精性肝硬化、充血性心力衰竭、栓塞 性静脉炎、缺血性心脏病性静脉炎、缺血性心脏病 发病机制发病机制：不是十分清楚，可能有三不是十分清楚，可能有三 方面的因素方面的因素 1 1、红细胞寿命缩短；、红细胞寿命缩短； 2 2、骨髓对贫血的代偿不足；、骨髓对贫血的代偿不足； 3 3、铁的释放和利用障碍。、铁的释放和利用障碍。 红细胞寿命缩短：红细胞寿命缩短： 1、发热损伤红细胞膜，易于被吞噬；、发热损伤红细胞膜，易于被吞噬； 2、单核、单核-巨噬细胞系统吞噬活性增强；巨噬细胞系统吞噬活性增强； 3、肿瘤患者的溶血素增多；、肿瘤患者的溶血素增多； 4、细菌毒素导致的溶血；、细菌毒素导致的溶血； 5、血管内膜损伤，红细胞易于滞留、血管内膜损伤，红细胞易于滞留 骨髓对贫血的代偿不足可能是发骨髓对贫血的代偿不足可能是发 病的主要原因。在慢性炎症时，巨噬病的主要原因。在慢性炎症时，巨噬 细胞激活产生白介素细胞激活产生白介素2（IL-2）、肿瘤）、肿瘤 坏死因子（坏死因子（TNF）、干扰素（）、干扰素（INF）等）等 诸多细胞因子增多，不单抑制体内诸多细胞因子增多，不单抑制体内 EPO的产生的产生,而且同时使骨髓对而且同时使骨髓对EPO的的 反应迟钝反应迟钝,抑制红系祖细胞抑制红系祖细胞(CFU-E)的形的形 成。成。 铁的释放和利用障碍铁的释放和利用障碍: : 低铁原因可能为由于细菌及肿瘤细低铁原因可能为由于细菌及肿瘤细 胞需要铁营养胞需要铁营养, ,机体对待细菌或肿瘤组机体对待细菌或肿瘤组 织生长的反应织生长的反应. . 炎症或感染时炎症或感染时, ,巨噬细胞被激活巨噬细胞被激活, ,巨巨 噬细胞过度摄取铁噬细胞过度摄取铁, ,造成血清铁低而贮造成血清铁低而贮 存铁增加存铁增加. . 实验室检查实验室检查: 1.血象血象: 为正细胞性贫血，约为正细胞性贫血，约1/31/2患者表现患者表现 为小细胞低色素性贫血，但为小细胞低色素性贫血，但MCV很少很少15）。）。 4. EPO水平与贫血相比，相对降低及转铁蛋水平与贫血相比，相对降低及转铁蛋 白受体降低。白受体降低。 5. 排除其它小细胞低色素性贫血之可能。排除其它小细胞低色素性贫血之可能。 不是所有慢性疾病伴随的贫血不是所有慢性疾病伴随的贫血 都称为慢性病贫血。某些慢性疾病都称为慢性病贫血。某些慢性疾病 （如肝病、肾病、内分泌疾病和消（如肝病、肾病、内分泌疾病和消 化道疾病）由于各种症状，如纳差、化道疾病）由于各种症状，如纳差、 失血及骨髓抑制等因素导致的贫血失血及骨髓抑制等因素导致的贫血 应该称为慢性系统疾病性贫血或继应该称为慢性系统疾病性贫血或继 发性贫血，而不应称为慢性病贫血。发性贫血，而不应称为慢性病贫血。 继发性贫血在症状得到纠正后应有继发性贫血在症状得到纠正后应有 改善。改善。 临床上慢性病贫血常与缺铁性贫临床上慢性病贫血常与缺铁性贫 血同时存在，给这类患者补充铁剂治血同时存在，给这类患者补充铁剂治 疗后，血红蛋白可有改善。只是应该疗后，血红蛋白可有改善。只是应该 与单纯慢性病贫血相鉴别，因为后者与单纯慢性病贫血相鉴别，因为后者 是不应该补充铁剂的。是不应该补充铁剂的。 n 血清铁血清铁 总铁结合力总铁结合力 转铁蛋白饱和度转铁蛋白饱和度 缺铁性贫血缺铁性贫血 慢性病贫血慢性病贫血 正常或正常或 血清铁蛋白血清铁蛋白 骨髓铁骨髓铁 FEP 缺铁性贫血缺铁性贫血 缺如缺如 慢性病贫血慢性病贫血 溶血性贫血溶血性贫血 溶血性贫血分类：溶血性贫血分类： 1 1、红细胞内在缺陷与红细胞外因素、红细胞内在缺陷与红细胞外因素 2 2、先天性和后天获得性、先天性和后天获得性 3 3、血管内溶血与血管外溶血、血管内溶血与血管外溶血 溶血性贫血约占同期贫血病人中的溶血性贫血约占同期贫血病人中的 1015% 其中遗传性溶血病约占其中遗传性溶血病约占55% 不同溶血病在不同地区和民族中的不同溶血病在不同地区和民族中的 发生率不同发生率不同 广州广州344例溶血性贫血中，异常血红例溶血性贫血中，异常血红 蛋白病占蛋白病占48.3%、酶缺乏症占、酶缺乏症占25.9%、 自身免疫性溶血性贫血自身免疫性溶血性贫血(AIHA)占占 8.1%、PNH占占7.6%、遗传性球形红、遗传性球形红 细胞增多症细胞增多症(HS)占占1.2% 哈尔滨哈尔滨110例溶血性贫血病人中，例溶血性贫血病人中， PNH 占占58.2%、AIHA占占34.6%、 HS占占2.7% 实验室诊断：根据所反映的病理生理变化实验室诊断：根据所反映的病理生理变化 大致可分为以下两类大致可分为以下两类 1、红细胞破坏过多的直接证明：、红细胞破坏过多的直接证明： （1）血浆游离血红蛋白增多）血浆游离血红蛋白增多 （2）间接胆红素增多）间接胆红素增多 （3）结合珠蛋白减低）结合珠蛋白减低 （4）血红蛋白尿）血红蛋白尿 （5）红细胞寿命缩短）红细胞寿命缩短 2.2.红细胞破坏增多的间接证明：红细胞破坏增多的间接证明： (1) 骨髓红细胞系统代偿性增生骨髓红细胞系统代偿性增生 (2) 红细胞形态异常红细胞形态异常 (3) 网织红细胞增多网织红细胞增多 (4) 溶血时血清乳酸脱氢酶溶血时血清乳酸脱氢酶(LDH)可可 升高，溶血主要以升高，溶血主要以LDH-2为主为主 (5) 全身骨髓全身骨髓 照相有助于了解照相有助于了解 造血部位及功能造血部位及功能 临床诊断临床诊断: : 溶血病没有特异的临床表现，依溶血溶血病没有特异的临床表现，依溶血 快慢、病因、严重程度、持续时间及病情快慢、病因、严重程度、持续时间及病情 变化可有所不同。变化可有所不同。 急性溶血时可突然发病，背痛、胸闷、急性溶血时可突然发病，背痛、胸闷、 发热、甚至发生周围循环衰竭、少尿、无发热、甚至发生周围循环衰竭、少尿、无 尿以至急性肾功能衰竭。尿以至急性肾功能衰竭。 慢性溶血时，常有不同程度的肝、脾慢性溶血时，常有不同程度的肝、脾 肿大和黄疸，病程中可因某种诱因而使病肿大和黄疸，病程中可因某种诱因而使病 情加剧。情加剧。 先天性溶血病常从幼年即有贫先天性溶血病常从幼年即有贫 血、间断的黄疸、脾大、溶血危象、血、间断的黄疸、脾大、溶血危象、 胆石、少数可有小腿溃疡、骨改变；胆石、少数可有小腿溃疡、骨改变； 家族史常有贫血、黄疸、脾大、脾家族史常有贫血、黄疸、脾大、脾 切除者；切除者； 后天者常可查知病因，如感染、后天者常可查知病因，如感染、 中毒、系统性红斑狼疮等免疫系统中毒、系统性红斑狼疮等免疫系统 疾病、慢性淋巴细胞白血病等淋巴疾病、慢性淋巴细胞白血病等淋巴 系统增殖性疾病。系统增殖性疾病。 病因诊断病因诊断: 确定溶血病的病因可从病史、体检、血涂确定溶血病的病因可从病史、体检、血涂 片、片、Coombs试验等寻找线索。在我国北方一试验等寻找线索。在我国北方一 般思考次序是：般思考次序是：(1) 先明确有无感染、接触生先明确有无感染、接触生 物、化学、物理因素。物、化学、物理因素。(2) 看红细胞形态有无看红细胞形态有无 异常。异常。(3) 作作Coombs试验。试验。(4) 红细胞形态正红细胞形态正 常，常，Coombs试验试验()，再看